この病気は遺伝します。ご両親のどちらかに、病気があると二人に一人は常染色体優性多発性嚢胞腎になります。
　尿を濃縮する尿細管という管の細胞が増えて尿細管の―部がコブのように拡がり、やがて尿細管から離れて、水を含んだ風船玉のように大きくなります。これをのう胞と呼びます。のう胞は数が増え成長すると周囲の正常な尿細管を圧迫したり、破砕したりして腎機能を悪化させながら、腎臓は巨大化します。上図の赤矢印のように腎臓が大きくなると、黒矢印のように腎臓の機能が悪化して60歳までに透析治療が必要になることが知られています。

サムスカ^®（抗利尿ホルモンの阻害剤）を服用すると1年毎の嚢胞腎の増大率が5.51%から2.80%（青線）に低下して、腎機能の悪化速度も-3.81%から-2.61%（青線）へ緩和されると報告されています。
　昨年、サムスカ®錠が嚢胞腎に対して健康保険の適応となしました。しかし、高価なお薬のため一部の方の治療にとどまっていましたが、今年、難病「常染色体優性多発性嚢胞腎」に指定され、公的補助のもとで治療が受けやすくなりました。 当院は透析治療を始め、腎臓病治療を幅広く行ってきた関係で常染色体優性多発性嚢胞腎の皆様から多くのご相談をいただきました。
　そこで、完全予約制の多発性嚢胞腎特別外来を開設してご相談と治療に対応いたします。お気軽に、ご利用ください。

参考情報：難病情報センターホームページ　ほか